基本情報
- 所属
- 自治医科大学 医学部小児科学講座 /附属病院とちぎ子ども医療センター小児科 教授
- 学位
- 博士(医学)(2001年12月 岩手医科大学)
- J-GLOBAL ID
- 200901088615999604
- researchmap会員ID
- 5000060482
研究分野
1経歴
13-
2021年11月 - 現在
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2019年10月 - 現在
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2014年4月 - 2019年9月
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2012年4月 - 2014年3月
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2006年10月 - 2012年3月
学歴
2-
2001年12月
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1985年4月 - 1991年3月
委員歴
7-
2021年8月 - 現在
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2020年8月 - 現在
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2018年5月 - 現在
-
2016年10月 - 現在
-
2018年7月 - 2024年4月
受賞
3論文
97-
Journal of gastroenterology and hepatology 39(2) 312-318 2023年12月6日BACKGROUND AND AIM: Even with increasing numbers of biologic agents available for management of ulcerative colitis (UC), infliximab (IFX) retains an important place in treatment of pediatric patients with this disease. As few reports have addressed outcomes in pediatric UC patients who had to discontinue IFX, we examined clinical course and prognosis after IFX failure in pediatric UC. METHODS: A prospective cohort study of pertinent cases enrolled in the Japanese Pediatric Inflammatory Bowel Disease Registry between 2012 and 2020 was conducted to determine outcomes for pediatric UC patients who received IFX but required its discontinuation during follow-up (IFX failure). RESULTS: Of the 301 pediatric UC patients in the registry, 75 were treated with IFX; in 36 of these, IFX was discontinued during follow-up. Severity of UC at onset and absence of concomitant immunomodulator therapy were significant risk factors for IFX failure (P = 0.005 and P = 0.02, respectively). The cumulative colectomy rate after IFX failure was 41.3% at 1 year and 47.5% at 2 years. Colectomy was significantly more frequent when IFX was discontinued before June 1, 2018, than when IFX was discontinued later (P = 0.013). This difference likely involves availability of additional biologic agents for treatment of UC beginning in mid-2018 (P = 0.005). CONCLUSION: In pediatric UC patients, approximately 50% underwent colectomy during a 2-year interval following IFX failure. Prognosis after IFX failure appeared to improve with availability of new biologic agents and small-molecule drugs in mid-2018.
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J Anus Rectum Colon 27(7) 284-300 2023年10月 査読有り
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Brain & development 45(9) 517-522 2023年7月8日BACKGROUND: Niemann-Pick disease type C (NPC) is an autosomal recessive inherited and neurodegenerative disorder. Approximately 10% of NPC patients have acute liver failure and sometimes need liver transplantation (LT), and 7% reportedly develop inflammatory bowel disease (IBD). We report the case of a girl with NPC who had a re- accumulation of cholesterol in the transplanted liver and NPC-related IBD. CASE REPORT: The patient underwent living donor liver transplantation (LDLT) due to severe acute liver failure caused by an unknown etiology inherited from her father. At 1 year and 6 months (1Y6M), she developed neurological delay, catalepsy, and vertical supranuclear gaze palsy. The foam cells were found in her skin, and fibroblast Filipin staining was positive; hence, she was diagnosed with NPC. It was identified that her father had NPC heterozygous pathogenic variant. At 2 years, she had anal fissure, skin tag and diarrhea. She was diagnosed with NPC-related IBD, using a gastrointestinal endoscopy. Three years after LT, liver biopsy revealed foam cells and numerous fatty droplets. At 8 years, broken hepatocytes and substantial fibrosis were observed. She died from circulation failure due to hypoalbuminemia at 8Y2M. CONCLUSIONS: In NPC, load of cholesterol metabolism is suggested to persist even after LT. LDLT from NPC heterozygous variant donor was insufficient to metabolize cholesterol overload. In NPC patients, the possibility of cholesterol re-accumulation should be considered when LT is performed. NPC-related IBD should be considered when NPC patients have anorectal lesions or diarrhea.
MISC
191-
遺伝性腫瘍 20(2) 59-78 2020年9月Peutz-Jeghers症候群は,食道を除く全消化管の過誤腫性ポリポーシスと皮膚・粘膜の色素斑を特徴とする希少疾患である.STK11遺伝子の生殖細胞系列の病的バリアントを原因とし,常染色体優性遺伝形式をとる.また,がん遺伝子パネル検査によって診断される可能性がある.本症候群でみられる過誤腫性ポリープは小腸に好発し,ポリープが大きくなると出血,腸閉塞,腸重積の原因となる.初回の消化管サーベイランスは症状がなくても8歳頃を目安に行い,10〜15mm以上の小腸ポリープは内視鏡的ポリープ切除術を行う.消化管,乳房,膵,子宮,卵巣,肺,精巣などに悪性腫瘍の発生が認められ,適切なサーベイランスが必要である.本診療ガイドラインでは,小児から成人にかけてシームレスに,正確な診断と適切な治療・サーベイランスが行われるよう,基本的事項を解説し,4個のクリニカルクエスチョンと推奨を作成した.(著者抄録)
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遺伝性腫瘍 20(2) 93-114 2020年9月Cowden症候群/PTEN過誤腫症候群は,PTEN遺伝子の生殖細胞系列の病的バリアントを原因とする常染色体優性遺伝性の希少疾患である.消化管,皮膚,粘膜,乳房,甲状腺,子宮内膜,脳などに過誤腫性病変の多発を特徴とする.巨頭症および20歳代後半までに多発性皮膚粘膜病変を発症することが多い.ときに小児期に多発する消化管病変,自閉スペクトラム症,知的障害が診断の契機となる.また,がん遺伝子パネル検査によって診断される可能性がある.乳癌,甲状腺癌,子宮内膜癌,大腸癌,腎細胞癌などの悪性腫瘍を合併するリスクが高く,適切なサーベイランスが必要である.本診療ガイドラインでは,小児から成人にかけてシームレスに,正確な診断と適切な治療・サーベイランスが行われるよう,基本的事項を解説し,4個のクリニカルクエスチョンと推奨を作成した.(著者抄録)
書籍等出版物
11所属学協会
14共同研究・競争的資金等の研究課題
24-
厚生労働省 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業 2023年4月 - 2026年3月
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厚生労働省 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業 2023年4月 - 2025年3月
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日本学術振興会 科学研究費助成事業 2022年4月 - 2025年3月
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Pfizer Inc. Pfizer Global Medical Grants 2021年1月 - 2024年12月
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厚生労働省 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業 2020年4月 - 2023年3月