矢部 寛樹

症例は56歳女性で、GPAに合併した鞍鼻変形の治療目的で当科紹介となった。初診時、鼻根部の著明な陥凹を認め、CTで鼻骨の平坦化と鼻中隔の萎縮がみられたため、腸骨移植による隆鼻術を施行した。術後3ヵ月で鞍鼻変形は改善し、患者の満足度も高かったが、術後2年の時点で皮膚・軟部組織の萎縮が進行し、やや不自然な形態を呈しており、長期的に変化を観察する必要があると考えられた。

Adult-onset Still's disease may cause intestinal pseudo-obstruction via a cytokine storm. Early diagnosis and treatment are the key for patient survival before the development of serious complications such as macrophage activation syndrome.

症例は72歳男性。当院リウマチ外来受診1ヵ月前に前医で肺炎球菌ワクチン(23価肺炎球菌多糖体ワクチン:PPSV23)の接種を左上腕外側に受け、翌日に接種部位の腫脹と両股関節痛を生じた。翌々日、近医整形外科を受診し、C反応性蛋白(CRP)値9.0mg/dLの炎症所見を指摘されたが、リウマチ因子(RF)陰性であった。接種5日後に両肩関節と両膝痛を自覚し、次第に寝返りやベッドからの起き上がりが困難となった。接種2週後に左手関節の痛みと腫れを生じ、当院内科を紹介受診した。ワクチンの副反応が疑われロキソプロフェンを処方されたが関節痛は改善せず、当院リウマチ外来を受診した。左手及び両足に浮腫と多数の圧痛関節を認め、RFは弱陽性ながら陽転化しており、ワクチン接種を契機とし新たに関節リウマチ(RA)を発症したと考えた。プレドニゾロン(PSL)内服治療(15mg/日)を開始し、CRP値および病勢は次第に低減した。PSLはメトトレキサート併用のもと漸減中止され、RAの臨床的寛解は維持された。(著者抄録)

70歳女性。7ヵ月前にANCA関連血管炎性中耳炎(OMAAV)を発症し、ステロイド(PSL)による治療を開始した。治療開始後は難聴の著明な改善を認めたが、PSLの漸減により右眼の視野障害、眼痛が出現した。右球後視神経炎の診断でステロイドパルス、PSL治療を受け症状は改善し、POCYを追加されるも視神経炎が再燃したたため当科入院となった。入院後はPSL、IVCYを行い、症状は一時改善したが、入院4ヵ月後に視神経炎とOMAAVが再燃したため、リツキシマブ投与を4コース行ったところ、症状は改善した。現在、メソトレキセートを追加し、再燃なく経過している。

症例は41歳女性。当院初診3年2ヵ月前に乳癌に対しドセタキセル治療を、2年7ヵ月前に乳房温存術および放射線照射を受けた。2年前より右上肢リンパ浮腫を生じ、浮腫は左上肢、頸部に拡大。1年10ヵ月前から両上肢、両手部の皮膚硬化が進行、関節拘縮へ発展し、6ヵ月前からRaynaud現象、開口障害が出現し、当科を受診した。びまん皮膚硬化型全身性強皮症と診断し、入院の上、プレドニゾロン内服(20mg/日)を開始、進行する皮膚症状の改善目的にステロイドパルスを追加し、関節拘縮改善を認めた。本例はドセタキセル治療後の発症であり、上腕、前腕に浮腫、皮膚硬化が強く、一般の強皮症の末梢から体幹に拡がる皮膚硬化パターンと異なるため、ドセタキセル誘発皮膚硬化と考えた。一方、抗RNAポリメラーゼIII抗体陽性であり、皮膚硬化進行後にRaynaud現象を認めた経過から一般的な全身性強皮症の特徴を併せもつようになったと推測した。(著者抄録)

＜文献概要＞44歳,女性。気管支喘息の既往あり。18日前より自覚した右頬部のしびれと,その後出現した同部の腫脹,鼻閉を主訴に受診した。初診時は血管性浮腫,蜂窩織炎を疑った。初診5日後,右頬部はさらに腫脹し紫斑を伴い,末梢血好酸球が増加した。MPO-ANCA,PR3-ANCAは陰性であった。病理組織所見で真皮から皮下の血管周囲の著明な好酸球浸潤と血管壁の破壊があり,好酸球性血管炎の像を呈した。多発性単神経炎,腹痛も認め,好酸球性多発血管炎性肉芽腫症と診断した。ステロイドパルス療法中にヘパリン起因性血小板減少症が誘因と推測される脳出血を併発した。本疾患の皮膚病変は下腿に好発するが,顔面に限局した極めてまれな症例と考えた。

Background: Some patients with antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) also have positivity of rheumatoid factor (RF). However, the clinical significance of this occurrence remains unknown in AAV patients. The aim of this study was to clarify an association between the presence of RF and clinical features in patients with AAV. Results: Forty-seven patients diagnosed with AAV who were not complicated with RA were enrolled in this study. We compared clinical manifestations of AAV between an RF-positive subset (n = 29) and an RF-negative subset (n= 18). The Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) was higher (P = 0.026) in the RF-positive subset than in the RF-negative subset. The levels of CRP and ESR were higher in the RF-positive patients (P = 0.020 and P = 0.007, respectively) compared to the RF-negative subset. IgM-RF titers were significantly correlated with the BVAS (r = 0.50, P = 0.0004). In addition, the IgM-RF titers had significant correlations with the levels of CRP (r= 0.41, P = 0.004), ESR (r = 0.39, P = 0.016), IgM (r = 0.36, P = 0.016) and IgG (r = 0.37, P = 0.015). The frequency of commencement of dialysis therapy, usage of mechanical ventilation and mortality were higher in the RF-positive subset than in the RF-negative subset. Conclusions: In patients with AAV, RF titers were significantly correlated with disease activity and the levels of inflammatory markers. The presence of RF could be a poor prognostic factor in patients with AAV.

We herein report a rare case of a 66-year-old woman who had synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis (SAPHO) syndrome with marked sternal osteitis and bilateral pleural effusions. SAPHO syndrome was diagnosed based on the characteristic features of a hyperostotic sternum and thoracic spine. The inflammatory changes of sternal osteitis and involvement of the adjacent soft tissue were assumed to be the cause of the pleural effusions. The effusions decreased during the natural course of the disease and resolved after methotrexate therapy. The pain dramatically decreased with oral tramadol. Physicians should consider the possibility of SAPHO syndrome in patients with anterior chest pain and pleural effusions.

31歳女性。大動脈炎症候群の治療中に、血便を認め当センターに入院した。下部消化管内視鏡検査にて、終末回腸に縦走潰瘍を認め、小腸型クローン病と診断した。寛解導入療法として、栄養療法とメサラジン製剤の内服に加え、生物学的製剤アダリムマブを投与した。寛解を得た後、プレドニゾロン・メトトレキセートの減量を行ったが、両疾患とも再燃・悪化なく経過している。両疾患の合併は稀であり、本邦からの報告例が19例、国外からの報告例を加えると55例に過ぎない。発症の順序に規則性は認めない。今回貴重な症例を経験したので、文献的考察を加え、報告する。(著者抄録)

65歳女。13年前に関節リウマチ(RA)を発症し、メトトレキサート(MTX)、プレドニゾロン(PSL)、タクロリムス(TAC)投与により寛解を維持していた。PSLは入院3ヵ月前には中止していた。入院3週間前にTAC血中濃度が著明に上昇したため、0.5mg/日に減量した。その後、全身倦怠感、発熱、労作時息切れが出現し、歩行困難となり受診した。CTでびまん性にモザイク状のスリガラス影を認めたことから、ニューモシスチス肺炎(PCP)が疑われ緊急入院となった。服薬歴を聴取したところ、他院より感冒様症状に対してクラリスロマイシンが投与されていたことが判明した。病歴と典型的なCT所見より、PCPの診断的治療を開始した。症状は速やかに改善したが、治療開始14日目に皮疹が出現し、ST合剤からペンタミジンに変更した。

症例は32歳女性で、レイノー現象、手指の皮膚硬化を認め、手指のこわばり、皮膚硬化が進行したため受診し、瀰漫性皮膚硬化型強皮症(deSSc)と診断された。抗Scl-70抗体陽性、食道拡張、間質性肺炎を認めた。プレドニゾロン(PSL)、IVCYを投与されタクロリムス(TAC)を併用し、TAC増量、PSL減量とした。さらにTACをシクロホスファミド(CY)内服に変更した。胸部CTで診断時に比べ明らかに間質性肺炎の進行を認めた。TAC、CYにも治療抵抗性で自己末梢血幹細胞移植を選択した。予防的抗菌薬としてフルコナゾール、アシクロビル、レボフロキサシンを投与していたが、幹細胞輸注前に発熱したため、レボフロキサシンをセフェピムに変更した。合併症なく11日後に血球は回復した。