矢部 寛樹

Cutaneous arteritis (CA) is a rare cutaneous manifestation of Crohn's disease. A 50-year-old woman with a 15-year history of CA was admitted to our hospital with a fever, abdominal pain, and hematochezia. Based on these symptoms and increased C-reactive protein levels, systemic vasculitis was considered. However, emergency colonoscopy revealed multiple longitudinal ulcers throughout the colon, thus suggesting Crohn's disease. Prednisolone (60 mg/day) was administered intravenously. A histopathological examination of the biopsied colonic mucosa revealed epithelioid granulomas, which confirmed the diagnosis of Crohn's disease. Because the systemic evolution of CA is rare, other comorbidities should be considered when patients with CA experience systemic manifestations.

A 76-year-old woman with persistent diarrhea was referred to our hospital. She had purpura, peripheral eosinophilia (18,177/μL), and an elevated serum IgG4 level (819 mg/dL). Abdominal computed tomography revealed massive ascites and bowel edema. A skin biopsy of the purpura revealed leukocytoclastic vasculitis with prominent eosinophilic infiltration. Biopsies of the gastrointestinal mucosa revealed dense eosinophilic infiltration, indicating eosinophilic gastroenteritis (EG) associated with the hypereosinophilic syndrome. The number of IgG4-positive cells increased in the duodenal mucosa; however, the diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD) were not met. Whether or not EG with ascites is a manifestation of IgG4-RD warrants further investigation.

A teenage girl with systemic lupus erythematosus (SLE) was admitted with fever, dry cough, and dyspnea on exertion. Chest computed tomography revealed bilateral diffuse infiltration and swelling of the mediastinal lymph nodes. The bronchoalveolar lavage (BAL) fluid was light red, suggesting diffuse alveolar hemorrhage (DAH). Therefore, glucocorticoid pulse therapy was initiated. However, blood and BAL fluid cultures showed the growth of Cryptococcus neoformans. The patient was diagnosed with disseminated cryptococcosis. The patient was treated with liposomal amphotericin B and flucytosine; the prednisolone dose was rapidly tapered. Infections should be thoroughly ruled out in patients with SLE and DAH.

症例は56歳女性で、GPAに合併した鞍鼻変形の治療目的で当科紹介となった。初診時、鼻根部の著明な陥凹を認め、CTで鼻骨の平坦化と鼻中隔の萎縮がみられたため、腸骨移植による隆鼻術を施行した。術後3ヵ月で鞍鼻変形は改善し、患者の満足度も高かったが、術後2年の時点で皮膚・軟部組織の萎縮が進行し、やや不自然な形態を呈しており、長期的に変化を観察する必要があると考えられた。

Adult-onset Still's disease may cause intestinal pseudo-obstruction via a cytokine storm. Early diagnosis and treatment are the key for patient survival before the development of serious complications such as macrophage activation syndrome.

70歳女性。7ヵ月前にANCA関連血管炎性中耳炎(OMAAV)を発症し、ステロイド(PSL)による治療を開始した。治療開始後は難聴の著明な改善を認めたが、PSLの漸減により右眼の視野障害、眼痛が出現した。右球後視神経炎の診断でステロイドパルス、PSL治療を受け症状は改善し、POCYを追加されるも視神経炎が再燃したたため当科入院となった。入院後はPSL、IVCYを行い、症状は一時改善したが、入院4ヵ月後に視神経炎とOMAAVが再燃したため、リツキシマブ投与を4コース行ったところ、症状は改善した。現在、メソトレキセートを追加し、再燃なく経過している。

65歳女。13年前に関節リウマチ(RA)を発症し、メトトレキサート(MTX)、プレドニゾロン(PSL)、タクロリムス(TAC)投与により寛解を維持していた。PSLは入院3ヵ月前には中止していた。入院3週間前にTAC血中濃度が著明に上昇したため、0.5mg/日に減量した。その後、全身倦怠感、発熱、労作時息切れが出現し、歩行困難となり受診した。CTでびまん性にモザイク状のスリガラス影を認めたことから、ニューモシスチス肺炎(PCP)が疑われ緊急入院となった。服薬歴を聴取したところ、他院より感冒様症状に対してクラリスロマイシンが投与されていたことが判明した。病歴と典型的なCT所見より、PCPの診断的治療を開始した。症状は速やかに改善したが、治療開始14日目に皮疹が出現し、ST合剤からペンタミジンに変更した。

症例は32歳女性で、レイノー現象、手指の皮膚硬化を認め、手指のこわばり、皮膚硬化が進行したため受診し、瀰漫性皮膚硬化型強皮症(deSSc)と診断された。抗Scl-70抗体陽性、食道拡張、間質性肺炎を認めた。プレドニゾロン(PSL)、IVCYを投与されタクロリムス(TAC)を併用し、TAC増量、PSL減量とした。さらにTACをシクロホスファミド(CY)内服に変更した。胸部CTで診断時に比べ明らかに間質性肺炎の進行を認めた。TAC、CYにも治療抵抗性で自己末梢血幹細胞移植を選択した。予防的抗菌薬としてフルコナゾール、アシクロビル、レボフロキサシンを投与していたが、幹細胞輸注前に発熱したため、レボフロキサシンをセフェピムに変更した。合併症なく11日後に血球は回復した。