門田 行史

INTRODUCTION: Relationships between adipokines, adiposity and severity of acute viral bronchiolitis in infancy have not been elucidated. MATERIALS AND METHODS: We investigated the relationships between three serum adipokines (leptin, adiponectin and TNF-α), physique index (Kaup index) and clinical severity in 13 bronchiolitis infants. Seven healthy infants were enrolled as the control group. We used Modified Pulmonary Index Score (MPIS) to evaluate bronchiolitis severity. RESULTS: No significant differences in adipokine levels were found between groups. In bronchiolitis infants, Kaup index negatively correlated with MPIS (r = -0.614, p = 0.03). A positive correlation was observed between the serum leptin/adiponectin ratio and MPIS (r = 0.618, p = 0.03), although correlations were not observed between respective serum adipokines levels and MPIS. Serum leptin and adiponectin had significantly negative correlations with age (r = 0.815, p = 0.001 and r = 0.566, p = 0.04, respectively), but not Kaup index. CONCLUSION: The severity of viral bronchiolitis in infancy may be related to the adipokine profile, but not adiposity.

片側顔面神経麻痺が先行し、両側顔面神経麻痺、さらに両側上下肢の感覚優位の末梢神経障害が出現した小児例を経験した。初発症状が片側顔面神経麻痺であり、Bell麻痺と診断され、近医でステロイド内服治療が開始された。5日後に感覚優位の両側末梢神経障害が出現し、髄液検査では細胞数6mm3、蛋白67mg/dLと蛋白細胞解離を認めた。Guillain-Barre症候群と診断しγグロブリン治療を実施した。約30日で右顔面神経麻痺は消失したが、左顔面神経麻痺は消失までに約400日を要した。通常、Guillain-Barre症候群の末梢神経障害は、下肢から上行性に障害が及ぶが、スペクトラムとして本症例のように顔面神経麻痺が先行する例がある。抗ガングリオシド抗体が陰性であり、ほかの自己抗体産生が誘因となりGuillain-Barre症候群様の病態を呈したと推測した。(著者抄録)

Acute encephalopathy is classified into multiple syndromes, such as acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion (AESD), clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion (MERS) and acute necrotizing encephalopathy (ANE), characterized radiologically by lesions in the cerebral subcortical white matter, splenium of the corpus callosum and bilateral thalami, respectively. We described a previously healthy 8-year-old boy who had febrile and biphasic seizures, and encephalopathy. MRI showed abnormal signal intensity in the corpus callosum on day 2 and cerebral subcortical white matter and bilateral thalamic lesions on day 8. This is the first case of acute encephalopathy in which callosal, subcortical and thalamic lesions co-existed. The clinical course of this case was typical for AESD, atypical for MERS, and different from that of ANE.

新生児期に急性副腎不全を呈したX連鎖性先天性副腎低形成症の男児例を報告する。出生直後から全身に色素沈着があり、日齢7に急性腎盂腎炎を契機に副腎不全が増悪し、副腎皮質ステロイド投与により軽快した。新生児期の急性副腎不全は死亡率が高いため、色素沈着を呈する新生児で、マススクリーニング(17α-OHP)陰性の場合、本疾患を疑い、早期に副腎機能のスクリーニングを行う必要がある。(著者抄録)

2000年4月から2011年4月までの11年間に経験したGBS髄膜炎7例を後方視的に検討した。髄液蛋白高値、髄液糖低値、人工呼吸や昇圧剤投与を要する例、急性期の難治性けいれんの合併が神経学的予後関連因子であると考えられた。検討症例の中で、児の髄膜炎症状が母体の乳腺炎症状に先行した。母乳感染による遅発性GBS髄膜炎の1症例を経験した。遅発型GBS感染症では母乳感染が感染経路の一つであり、GBS感染症と診断された場合は、母体の症状の有無にかかわらず、母乳の培養検査を行い、陽性例では母乳の中止、母体への抗生物質の投与を検討すべきである。(著者抄録)

目的 小児の注意欠陥多動性障害(ADHD)については、メチルフェニデート(MPH)内服による治療法が一般的に実施されているが、その薬理効果に対する適切な生物学的指標の確立はまだなされていない。近年開発と応用が進んだ機能的近赤外分光分析法(fNIRS)は、低拘束かつポータブルな無侵襲の脳機能イメージング法であり、MPH投与に対する脳機能変化の評価が行える可能性が高い。そこで、本研究では、ADHDの典型的症状である衝動性や注意力の制御に関わる抑制機能を反映するGo/NoGo課題遂行時の脳血流動態変化を、MPH内服前後でfNIRSを用いて評価することが可能であるかどうかを検討した。方法 親及び本人からICを得た、DSM-IV-TRでADHDの診断基準を満たした、右利き、平均9.5歳(7～14歳)、WISC-IIIでIQ>70以上の小児12例を対象とした。MPH(18～45mg)服用前後(1.5時間)で、Go/No-go課題遂行中にfNIRS計測を10分間実施した。NIRS計測は22チャネル(ch)のETG-4000(日立メディコ製)を使用しoxy-Hb信号を解析に用いた。本研究は、大学の倫理委員会の承認を得て実施した。結果 MPH服用後でNoGo課題の正答率は有意に上昇した。fNIRS計測においては、MPH内服前後で、右中前頭回/下前頭回の境界領域において、有意なoxy-Hb信号の上昇が観察された。課題正答率の上昇とoxyHb信号の上昇には有意かつ高い相関が認められた。結論 右前頭前野外側部は、ADHDによる抑制機能不全に関与する領域と考えられており、本研究の観察は妥当なものと考えられる。今回の計測は、3時間以内かつ1日の通院で実施可能であり、ADHD時におけるMPH投与効果について生物学的指標を用いて客観的に確認する上で、有用な手法と考えられる。(著者抄録)

The patient was a 14-year-old male diagnosed with acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) with acute onset of multifocal central nervous system symptoms. He showed increased cerebrospinal fluid cell counts and high myelin basic protein levels, which responded well to steroid pulse therapy. Spinal MRI showed a centrally-located long spinal cord lesion (LCL) involving 17 vertebral bodies from C2 to T11 that later expanded into the white matter, and lesions on the ventral side of the medulla. The cause of LCL has been reported to be heterogeneous. In this case, LCL is considered to be associated with ADEM, an acute autoimmune response to myelin, and vascular inflammation of the gray matter of the spinal cord.

2006年～2010年の4年間に経験した急性脳症の40例を、後方視的に検討した。症例数は40例で、年齢は8ヵ月～14歳10ヵ月であった。疾患の内訳は出血性ショック脳症(HSES)1例、急性脳浮腫型(ABS)2例、けいれん重積型脳症(AESD)13例、可逆性の脳梁膨大部病変を有する脳炎脳症4例、けいれん後意識障害遷延例11例、意識障害/異常行動遷延例9例だった。原因と思われる疾患背景は突発性発疹12例、インフルエンザ13例、胃腸炎2例、テオフィリン1例であった。7例で大量メチルプレドニゾロン療法等を実施した。予後は2例が死亡、13例に後遺症があり、25例は後遺症なしであった。HSES、ABSは、積極的に治療しても、病勢の進行が速い例での治療は困難であった。初回けいれんの時間が長い、初回けいれん後の意識回復が悪い、脳波で異常所見がある、二峰目のけいれん時間が長い、等の例で後遺症を残す傾向があるが、短時間のけいれんでも後遺症がある例があり、早期診断、治療法確立が重要である。(著者抄録)