門田 行史

2006年～2010年の4年間に経験した急性脳症の40例を、後方視的に検討した。症例数は40例で、年齢は8ヵ月～14歳10ヵ月であった。疾患の内訳は出血性ショック脳症(HSES)1例、急性脳浮腫型(ABS)2例、けいれん重積型脳症(AESD)13例、可逆性の脳梁膨大部病変を有する脳炎脳症4例、けいれん後意識障害遷延例11例、意識障害/異常行動遷延例9例だった。原因と思われる疾患背景は突発性発疹12例、インフルエンザ13例、胃腸炎2例、テオフィリン1例であった。7例で大量メチルプレドニゾロン療法等を実施した。予後は2例が死亡、13例に後遺症があり、25例は後遺症なしであった。HSES、ABSは、積極的に治療しても、病勢の進行が速い例での治療は困難であった。初回けいれんの時間が長い、初回けいれん後の意識回復が悪い、脳波で異常所見がある、二峰目のけいれん時間が長い、等の例で後遺症を残す傾向があるが、短時間のけいれんでも後遺症がある例があり、早期診断、治療法確立が重要である。(著者抄録)

急性リンパ性白血病/非ホジキンリンパ腫の初発症状の5%に眼球突出があり、視力の保持の観点からは重要な所見である。今回我々は視力について異なる転帰をとった2例を経験した。症例1は2歳の男児。主訴は右眼球突出。眼症状以外の所見なく、CTで眼窩内腫瘤があり、発症1ヵ月時に摘出術を実施し、病理像はsmall round cell tumorであった。骨髄穿刺で芽球を67%認め、B前駆型急性リンパ性白血病(ALL)と診断し、発症後8週目から化学療法を開始した。眼窩の残存腫瘤は速やかに消失し寛解したが、右側の視力は光覚弁であった。症例2は6ヵ月の女児。主訴は左眼球突出。MRIで眼窩内腫瘤を認めた。胸水貯留があり、胸腔穿刺でB前駆型非ホジキンリンパ腫と診断し、発症3週間目にALLに準じた化学療法を開始した。速やかに眼窩腫瘤は消失、寛解し、視力は保たれた。眼窩腫瘤の原因鑑別診断には急性白血病/非ホジキンリンパ腫を鑑別する必要がある。(著者抄録)

小児および若年性欠神てんかんは、特発性全般てんかんに分類されているが、欠神てんかんのなかに前頭葉欠神と呼ばれる、発作焦点が前頭領域に推定される一群が存在することが知られている。欠神てんかんに複雑部分発作を合併し、前頭葉欠神と考えられる男児例を経験した。本例は、2歳6ヵ月時に欠神発作が出現し、過呼吸で誘発される3Hzの全汎性棘徐波複合があり、9歳時に意識減損、姿勢発作を伴う複雑部分発作を示し、発作間歇期脳波では左右独立した前頭部棘波や前頭部を起始として急速に全汎化する3Hz棘徐波複合を認めた。前頭葉欠神は、年齢により発作型/病態が異なると考えられ、どの時期にどの治療薬を選択するか、治療法を検討する必要がある。(著者抄録)