伊藤 真人

Auditory Neuropathy(AN)は感音難聴を呈するにもかかわらず,耳音響放射(OAE)などで測定する外有毛細胞の機能は正常で,聴性脳幹反応(ABR)では無反応となり,聴力に比して不良な語音明瞭度が特徴とされる疾患概念で,1996年に加我らが"auditory nerve disease"として,Starrらが"Auditory Neuropathy"として最初に報告した.それ以降,類似した臨床所見が集積し研究がすすむ中で,疾患の特徴や病態が報告されている.本稿ではAuditory Neuropathyまたはauditory neuropathy spectrum disorderの背景を述べつつ,海外におけるガイドラインと現況について解説を行った.Auditory Neuropathyは発症時期によって(1)小児や若年期と(2)成人期以降に発症するものに分けられ,それぞれ病態や臨床経過が異なり,それぞれの特徴を理解することで,臨床で出会った際にも,鑑別として挙げることができる.さらに,臨床上見逃さないためのポイントとして,問診,生理検査や画像検査,遺伝子検査について解説した.(著者抄録)

9割以上の医師が漢方薬の処方経験を有するに至っている今日である。一方で「証」を中心とした診断概念は、耳鼻咽喉科ならびに各種診療科においても浸透しているとはいいがたい。本総説では、最初に嗅覚障害に対する漢方医療として当帰芍薬散を紹介する。つづいて口内炎と舌痛症に対する漢方薬治療について半夏瀉心湯と滋陰至宝湯の有効な症例を解説する。その次に、漢方薬のずぶの素人らしく「証」は全く無視して、十全大補湯の有する成分と効能に基づいて当教室が厚労省班研究として施行した頭頸部癌と小児反復性中耳炎に対する多施設共同研究試験の結果について概説する。特に後者の方の臨床試験の結果は「小児急性中耳炎ガイドライン2013」に反映されることとなった。(著者抄録)

  真珠腫性中耳炎に病変の進展範囲に応じて外耳道を拡げるように乳突削開した後（Retrograde mastoidectomy on demand），側頭筋膜片を用いた軟組織にて鼓膜・外耳道を再建する術式を当科では用いている。削開範囲は外耳道を拡大し鼓室の開放にとどまるものから外耳道後壁骨を削除するものまで真珠腫の進展範囲に応じ決定される。長期経過後の術後聴力，真珠腫再発率，最終的な外耳道形態，聴力改善不良例について検討をおこなった。過去の報告と比較し，本術式では聴力経過は全体に良好であり，真珠腫再発率は外耳道を保存する場合より低く，外耳道を削除した場合と同程度であった。外耳道鼓膜の形態は様々であり，個々の中耳換気能により最終的な形態に落ち着くものと考える。また，聴力改善不良例は乳突部と耳管鼓室口への進展を多くみとめ，耳管機能不全が疑われた。聴力改善には中耳換気能が重要であると考える。

We report herein on a rare case of schwannoma of the chorda tympani with facial palsy. A 34-year-old woman was referred to our hospital because of right facial palsy which was resistant to steroid intervention and anti-viral drugs. In the physical examination, a white mass was observed in the posterior superior quadrant of the tympanic membrane and the facial palsy score was 0/40. Computed tomography revealed a tumor in the right chorda tympani, extending from the branch of facial nerve to the malleus. Based on the physical, physiological and imaging tests, the patient was diagnosed as having a tumor of the right chorda tympani with facial palsy. For the purpose of resection and definitive diagnosis of the tumor, a surgical intervention was performed. Histologically the tumor was diagnosed as a schwannoma, and immunohistochemically the tumor cells were positive for S-100. After surgery, the patient's facial palsy completely resolved in six weeks. There has been no finding of recurrence two years after surgery.