大城 久

症例は60歳代女性で、2週間程度で亜急性進行性の多発脳神経障害と錐体路・小脳・全感覚路の障害を認めた。頭部MRI所見より中枢神経系原発悪性リンパ腫(PCNSL)と考えられたが、脳幹部位であったため生検による組織診断が不可能で、脳脊髄液細胞診においても確定には至らなかった。ステロイド治療により病変の縮小と造影効果の消失を認めたが、約半年後に症状の急速な悪化がみられた。MRIで病変の広がりを認め、鎖骨上窩や腹腔内リンパ節の腫大、右腎周囲・脾・膵・腸管周囲の腫瘤、胸腹水貯留がみられ、再発/浸潤が疑われた。その後の治療で寛解になっている。当院の過去10年間において脳生検または手術を施行したPCNSLは34例で、全脳腫瘍に対して4.9%と少なく、全例においてDLBCLであった。さらに脳脊髄液細胞診を行い、悪性リンパ腫が疑われた症例は2例であった。脳生検または手術を施行しなかったPCNSLの症例は今回の症例のみで、他臓器転移があった症例は他に1例みられた。

症例は64歳女性で、10年前に右乳腺腫瘍を指摘され、経過観察していた。マンモグラフィーでFADカテゴリー3、超音波で右乳腺D領域に20mmの範囲で低エコー領域を認め、MRIで右CD領域に20mmの範囲で小結節性病変の集簇を認めた。乳腺腫瘤の疑いで、穿刺吸引細胞診、針生検および右乳腺部分切除術を施行した。細胞所見により推定診断として紡錘形細胞腫瘍を疑った。針生検で採取した組織には紡錘形細胞が主体に増殖し、一部では腺管構造を認めた。組織像と免疫染色の結果において腺筋上皮腫と診断した。摘出検体は、肉眼像で腫瘍は境界明瞭で白色多結節性に認めた。組織学的に病変は多結節性で充実性に認め、一部では腺管構造を観察した。組織像は紡錘形細胞が主体に増殖し、一部において腺管構造を観察した。組織像と免疫染色の結果において、腺筋上皮腫と診断した。

症例は6歳，男児．Henoch-Schönlein紫斑病（HSP）に対し，前医にてステロイドや第XIII因子，ウリナスタチンの投与，ステロイドパルス療法などの対処療法を行ったが，紫斑，腹痛，下血は徐々に増悪した．腎機能障害も出現し，第16病日当院小児科紹介入院となった．再度ステロイドパルス療法，ステロイド投与を行い，症状・検査データーともに一時改善に向かったが，第24病日腹痛再燃，翌日腹部筋性防御が出現，消化管穿孔の診断で同日緊急手術を施行した．回腸に約50cmにわたる壊死腸管を認め，穿孔が多発しており，同部を切除し吻合した．病理組織学検査にて，HSPに特有な血栓や血管炎の所見は乏しく，またHE染色で巨細胞封入体，免疫組織化学染色でCMV陽性像を認めた．血液検査にてCMVアンチゲネミア陽性，以上よりCMV腸炎の合併が証明され，穿孔の原因であると考えられた．早期のステロイド減量を心掛け，術後33日目退院となった．

症例は63歳、男性。膵腫大、膵管狭細像に加え、Vater乳頭部腫大と同部位でのIgG4陽性形質細胞浸潤を認め、自己免疫性膵炎と診断された。これらの所見は、いずれもステロイド治療開始後より改善を認めた。自己免疫性膵炎における診断、治療効果の判定の補助にVater乳頭部所見と、同部位へのIgG4陽性形質細胞浸潤の程度が有用であることが示唆された。(著者抄録)