前川 武雄

26歳男。患者は略全身の皮疹を主訴とした。母親は10歳時にDarier病と診断され、兄はDarier病疑いとされていた。13歳頃から顔面、体幹に角化性丘疹が出現し、18歳時、他院で臨床像と病理組織学的所見からDarier病と診断されて対症療法を受けていた。初診は22歳で、経過中、間擦部を中心に体幹、四肢に糜爛が多発した。皮疹増悪時に発熱や局所の発赤、熱感等の感染徴候があり、糜爛面からは数種類の細菌とCandida albicansを検出された。エトレチナートの増量や細菌に感受性のある抗生剤の効果は少なく、イトラコナゾール内服が著効するということを繰返した。その後、抗生剤を中止し、エトレチナートを減量したが、イトラコナゾール内服継続によって糜爛部から細菌は検出されるものの、増悪を来さなくなった。以上より、本症例はC.albicansが増悪因子となっていると判断された。

71歳男。患者は2〜3年前から陰茎亀頭部にそう痒を伴う紅斑を自覚した。皮疹は徐々に拡大、糜爛化し、疼痛を伴うようになった。その後、皮膚生検で有棘細胞癌と診断され、手術目的で入院となった。病理組織学的所見では表皮は一部欠損し、好酸性の腫瘍塊が真皮内へ索状に進展していた。一部では腫瘍塊は真皮深層から陰茎海綿体直上まで島状に浸潤していた。個々の細胞は大小不同で異型性が強く、個細胞角化や分裂像も散見できた。以上より有棘細胞癌、T1N0MO、stage Iと診断し、尿道口近傍であったため、陰茎部分切除術を施行した。化学療法等は追加しなかったが、術後2年経過現在、再発および転移は認めず、排尿障害も認められていない。

26歳女。患者は金属の角で頭頂部を打撲して出血、その後、徐々に同部位が隆起拡大してきた。頭頂部には28×26×9mm大の境界比較的明瞭なドーム状に隆起する弾性硬の結節が認められた。色調は正常皮膚色を示す部分と、赤色や青黒色の部分とが不規則に分布し、一部は白色調を呈していた。病理組織学的所見では、腫瘍塊は表皮から帽状腱膜にまで達し、個々の腫瘍細胞は異型性が強く、HMB-45およびS-100染色は類円形細胞の細胞質に陽性であったが、紡錘形の細胞では陰性であった。臨床像、組織像から悪性黒色腫と診断し、腫瘍拡大切除・分層植皮術、両側頸部リンパ節郭清術を施行した。術後2年半現在、再発や転移は認められていない。

57歳女.39℃台の発熱があり,ほぼ同時期に手指の冷感及び両側性二相性Raynaud現象が出現した.2週間後,顔面全体に瀰漫性の,特に上眼瞼に強い痛痒を伴った発赤,腫脹が生じ,更には暗紫紅色調の紅斑と著明な褐色の色素沈着も出現した.立ち上がりにくさ,腕の上がりにくさを自覚し,また,1ヵ月で体重が8kg減少した.臨床像,検査所見,病理組織学的所見より大腸癌を合併した皮膚筋炎と診断し,左半結腸切除術及び所属リンパ節郭清を施行した.術後3週間経過をみたがCK 1200IU/dl前後と低下不十分であったため,PSL 50mg/day内服を開始した.筋原性酵素は速やかに減少し,以後,漸減投与にて,顔面の色素沈着は徐々に薄くなり,ほぼ同時に爪郭部出血点,Gottron徴候や浮腫性紅斑も改善し,皮疹は消失した

Blastic NK cell lymphomaは近年NK cell lymphomaの1亜型として報告されるようになった疾患で，皮膚に好発することや非常に予後が悪いことが特徴的である．今回我々は，Blastic NK cell lymphomaと診断し，末梢血幹細胞移植を施行した1例を経験したので報告する．症例は31歳，男性．初診の5カ月前より背部に紅斑が出現，徐々に増大し腫瘤を形成．初診時，左背部に57 mm×47 mm×6 mm大のドーム状に隆起した骨様硬の紅色腫瘤と45 mm×26 mm大の浸潤を触れる紅色局面を認めた．病理組織学的には真皮上層から脂肪織にかけてびまん性に中～大型の幼弱な異型リンパ球が浸潤し，免疫染色にてCD4，CD56陽性，in situ hybridizationによるEBERは陰性であった．また，左腋窩リンパ節にも同様の細胞浸潤を認めた．Blastic NK cell lymphomaと診断し，多剤併用化学療法，電子線照射療法を行い完全寛解となったが予後の悪さを考慮して，弟からの末梢血幹細胞移植を施行した．16カ月経った現在まで再発，転移を認めていない．過去のblastic NK cell lymphomaの報告例では，末梢血幹細胞移植の施行例はほとんどないことから，貴重な症例と思われた．

16歳女.体幹,四肢の皮膚硬化を主訴とした.1年前に左下腿に発赤,皮膚硬化が生じ,拡大した.顔面,体幹,右大腿部に鶏卵〜小児頭大の褐色を呈する著明な皮膚硬化局面が多発し,一部脱色素斑を伴っていた.抗核抗体,リウマチ因子,抗ヒストン抗体,可溶性IL-2レセプター値,抗ssDNA抗体は高値を示した.組織学的には真皮全層に膠原線維が膨化・増生し,脂肪織にもリンパ球主体の炎症細胞が浸潤しており,免疫学的異常を伴った限局性強皮症と診断した.両下肢の筋肉の萎縮,抗ssDNA抗体高値であることからステロイド内服を行った.プレドニゾロン30mg/日内服にて皮膚硬化は著明に改善した