照井 慶太

【目的】Hirschsprung病根治術後の合併症の中で,術後腸炎の占める割合は多い.当科ではZ型吻合-GIA法を1979年より一貫して行っており,この遠隔成績から術後腸炎の臨床的発症要因を解析した.【対象と方法】1977年より2006年までに当科でZ型吻合-GIA法を施行した68例を対象とした.術前の状況(在胎週数,出生体重,性別,診断時日齢,無神経節腸管の範囲,術前腸炎の有無)と根治術時の状態(人工肛門の有無,手術時日齢,手術時体重,合併症)および経時的な術後経過(体重,浣腸・緩下剤の使用状況,ブジーの施行状況,排便回数,便性,排便スコア)を診療録より後方視的に抽出し,腸炎罹患群と非罹患群との間で統計学的解析を行った.【結果】入院治療を要する中等度以上の術後腸炎に罹患した症例は68例中18例(26.5%)で,そのほとんど(93.0%)が術後2年以内に発症していた.腸炎の発症との間に有意な相関関係を示したのは術後2年以内の浣腸・緩下剤の使用状況のみで,連日使用せざるを得ない群に有意に腸炎の発症率が高かった.また腸炎罹患群に術後長期間ブジーを必要とする傾向を認めた.遠隔成績については,排便スコアの平均は5歳:6.4点,10歳:7.8点,15歳:7.9点であり,腸炎を繰り返した症例でも長期的には良好な排便機能を得ていた.【考察】術後腸炎の発症は,根治術後2年以内の排便機能障害が唯一の危険因子で,腸管内容の鬱滞が主な原因と考えられる.ただし,Z型吻合-GIA法の排便機能の遠隔成績は良好であり,術後3年以降は排便機能が成熟するため,腸炎ゐ発症リスクは激減する.

慢性心不全で見つかる小児paragangliomaは極めて稀であり,我々は本症の1例を経験したので報告した.症例は13歳男児.約1年前より微熱,全身倦怠感があり,多汗,顔色不良,体重減少,心拡大のため近医より当院小児科に紹介受診となった.著明な拡張型心筋症を呈し,精査目的に入院となった.カテコラミンの異常高値と腹部大動脈を1/2周以上取り巻く腫瘍を認め,paragangliomaが疑われた.心不全は薬物治療では改善せず,腫瘍摘出が必須と考えた.術中の高カテコラミンによる心停止に備え,膜型人工肺・カテコラミン吸着のための持続型血液濾過透析を準備し,手術に踏み切ったが,体外循環を使用せずに腫瘍を切除し得た.自験例と本邦報告計82例中初診時に慢性心不全に至っていた例は自験例が最初と思われた.海外報告例でも慢性心不全での発症は成人に限られていた.腫瘍摘出された40例中13例で再発しており,術後も厳重な経過観察が必要であると思われた.

[SUMMARY] Surgical management of gastroschisis associated with intestinal atresia is often difficult. We successfully treated two such gastroschisis cases, including one with an intestinal perforation. In both cases, primary repair of the intestinal atresia was not possible because of intestinal edema. The first case had jejunal atresia. We performed a staged repair of the abdominal wall using a silo and decompressed the gastrointestinal tract via a nasogastric tube. The second case had colonic atresia and the caecum was perforated. We constructed a silo pouch and inserted a drainage tube into the intestine through the perforation site. In the first case, the silo was progressively tightened and the intestine was repositioned into the abdominal cavity in six days, and a delayed anastomosis was safely performed at nine days of age. In the second case, we performed an abdominal wall closure and stoma construction five days after birth. Stoma closure was performed at 70 days of age. In both cases, the postoperative course was uneventful. Intestinal atresia in gastroschisis cases can be safely managed with a delayed repair. In these cases, a nasogastric tube was adequate for decompression; and tube drainage via the perforation site may be recommended in those with intestinal perforation.[要旨] 腸閉鎖を合併した腹壁破裂の治療にはしばしば難渋する。我々は腸閉鎖を合併した腹壁破裂 2例を経験し，効果的な治療を行うことが出来たので報告する。出生時，2例とも脱出腸管が多く，腸管の浮腫が著明であったことから，一期的腹壁閉鎖は不可能であった。腸閉鎖に対しては，浮腫著明な腸管を一期的に切除吻合することは出来ず，また人工肛門造設も出来ない状況であった。症例 1 は空腸閉鎖を合併していた。まずは腹壁破裂に対して，サイロを用いた多段階腹壁閉鎖術を選択した。同時に空腸閉鎖に対しては経鼻胃管チューブを用いて口側腸管の減圧を図った。サイロを徐々に縫縮し，日齢 6 に脱出腸管を全て腹腔内に還納することが出来た。そして日齢 9 に，空腸閉鎖に対する根治術を問題なく施行することが出来た。症例 2 は結腸閉鎖と，盲腸穿孔を合併していた。症例 2 でも腹壁破裂に対して，まずサイロを造設した。結腸閉鎖・盲腸穿孔に対しては，穿孔部にドレーナージチューブを挿入して減圧した。症例 1 と同様にサイロを徐々に縫縮し，日齢 5 に脱出腸管を全て腹腔内に還納できた。この時，同時に人工肛門を造設し，穿孔部が人工肛門となるようにした。人工肛門閉鎖・腸閉鎖根治術は完全に腸管の浮腫が改善する時期を待って，日齢70で施行した。症例 1 ，2 ともに最終手術後の経過は良好である。腸閉鎖を合併した腹壁破裂に対して，いずれも待機的な腸閉鎖根治手術が有効であった。症例 1 では，根治手術までの間の経鼻胃管チューブが口側腸管の減圧に有効であり，症例 2 では穿孔部に挿入したドレーナージチューブが，減圧と感染予防の点で有用であった。

1977年3月から2007年3月までに当科を受診した小児腸重積症877例 (1ヵ月から15歳, 中央値9歳) を対象に臨床学的検討を行った。男女比は597 : 280で男児に多く, 発症のピークは生後5～6ヵ月であった。希釈バリウムによる非観血的整復率は76%であり, 発症後48, 72時間以上経過例ではおのおの38%, 9%であった。観血的に治療した症例のうち, 壊死症例が占める割合は, 48時間以上経過例で11%であったが, 72時間以上経過例では40%であった。器質的疾患を有したのは20例2.3%であり, メッケル憩室が過半数を占めた。2歳以下の症例で器質疾患を有したのは1%だったが, 3歳以上症例では13%, 5歳以上症例では35%であった。整復後の再発は13%にみられ, 非観血的治療後の再発は15%, 観血的治療後の再発は5%であった。再発例101例中, 器質的疾患を有したのは5例に過ぎず, 再発例でも可及的に非観血的治療を選択するのが賢明である。