照井 慶太

頭頸部の先天性皮膚瘻孔の内,頸部や耳の瘻孔はしばしば見られるが,頬部瘻孔は稀である.今回我々は,先天性副耳下腺頬部皮膚瘻の1例を経験し,口腔内への内瘻化により良好な結果が得られたので報告する.症例は1歳男児.生下時より左頬部に瘻孔を認め,透明な液体の流出がみられており,当科を受診した,左頬部中央,左口角から15mmの部位に瘻孔を認めた.瘻孔からの液体流出は食事などの刺激により増加した.また,左耳介前方に3mm大の副耳を3つ認めた.左耳下腺管からの造影では,耳下腺管は正常部位に開口しており,左耳下腺も正常部位に存在していた.瘻孔からの造影では5mm程度の瘻管の先に腺組織が存在していたが,正常な耳下腺・耳下腺管との交通は認められなかった.以上より先天性左副耳下腺頬部皮膚瘻と診断し,内瘻化手術を施行した.術後1年の現在,口腔側に移設した瘻孔は保たれており,同部位より唾液の流出も認められている.

14歳男児.急性虫垂炎・多臓器不全に対し虫垂切除を施行.術後,多発性消化管穿孔に対しトライツ靭帯から20・80cmの小腸に2箇所の腸瘻を造設し,完全静脈栄養で管理した.周術期には47日間の透析を要した.第87病日,心不全(駆出率37%)を認めたが,精査にて明らかな原因を見出せず,微量栄養素欠乏が除外診断として残った.亜セレン酸Na静脈内投与及び,腸瘻間の60cmの空腸を用いてL-カルニチン投与を開始したところ,3週後には駆出率68%と改善を認めた.心不全時,遊離カルニチン・セレン血中濃度は標準値下限をわずかに下回る程度であったが,腸瘻閉鎖後に遊離カルニチンが著明に低下した.カルニチン血中濃度低下は症状発現時期とずれることがあり,心不全時に潜在的な欠乏があったと思われる.多くの危険因子(絶飲食・透析・腸液流出)を併せ持っていたことからも,本症例の心不全はカルニチン欠乏に起因すると考えられた.