照井 慶太

当科で腫瘍摘出術を行った進行神経芽腫29例(男児10例、女児19例)の術中・術後合併症について検討した。その結果、術中合併症は8例(28%)に認められ、内訳は大血管損傷が7例、横隔膜損傷1例であり、いずれも腫瘍との強固な癒着が合併症発生の原因であった。術中合併症発生例は非発生例と比べ術前IDRF陽性例が有意に多かった。また、5年生存率は術中合併症発生例で33%と、非発生例の56%に比べ予後が悪い傾向にあった。術後合併症は3例で認められ、内訳は後出血、肺水腫、腸閉塞が各1例であった。腫瘍遺残を許容する治療方針への変更前後の比較では、後期群で循環血液量に対する出血量が有意に減少し、合併症は減少傾向を示した。尚、局所再発、5年生存率に関しては2群間で有意差を認めなかった。

新生児期に外科手術を受け、現在も診療を必要としている16歳以上の48例を対象に、身長、体重、社会生活、診療を要する医学的問題点を診療録を用いて後方視的に検討した。その結果、38例で身長と体重が標準を下回っていた。社会活動は学生が24例(50%)、会社員や自営業が22例(46%)、介護(高度な精神発達遅延のため)が2例(4%)であった。既婚者は3例(6%)であった。明らかな精神発達遅延は3例(6%)で、他の45例(94%)は普通学級を履修していた。通院している医学的要因は排便管理が最も多く、次いで側彎症、イレウス、癌化フォローであった。新生児の外科疾患には術後から長期を見据えた診療を行い、より円滑な移行期医療へと導くことが重要と考えられた。

先天性横隔膜ヘルニア528例を対象に、2006〜2010年に出生した181例(A群)と2011〜2016年に出生した347例(B群)に分け、精神発達の主観的評価と客観的評価を比較した。客観的評価は新版K式発達検査(KSPDのDQ値、1.5歳、3歳)と児童向けウェクスラー式知能検査(WISC-IV、6歳)を用いた。その結果、A群では20〜25%に発達遅滞・神経学的後遺症を認め、全体の1/4に客観的評価が行われていた。遠城寺式やウェクスラー式幼児用知能検査も追加されていた。B群では、その割合はA群と同程度であったが、客観的評価は約2倍に増加し、KSPDに統一されていた。発達遅滞・神経学的後遺症の内訳は、両群とも言語障害が最も多かった。また、聴覚障害を3〜14%に認め、そのうち45〜60%が言語障害を併発していた。A群では1.5歳、3歳、6歳時点のDQ値<85の割合は30〜61%、DQ値<70の割合は15〜22%と高く、B群では各々27〜29%、7〜12%と減少していた。

長期の静脈栄養管理による上大静脈ルートの閉塞により、経皮経肝的または経皮経腰的に中心静脈カテーテルを挿入した4症例(症例1:31歳男、症例2:33歳女、症例3:38歳男、症例4:16歳男)について、その挿入方法と問題点を検討した。経皮経肝および経腰的中心静脈カテーテル挿入法は、超音波やCTガイド下に行うことで比較的安全に施行することが可能であり、上大静脈系ルートが閉塞した場合の中心静脈カテーテル挿入ルートとして有用であった。しかし、体内での血管刺入部までの距離が長くなるため、カテーテルの逸脱は上大静脈系ルートからの挿入に比べ頻度が高く、注意が必要と考えられた。今回の検討では、適切なカテーテルの選択、カテーテル先端位置の工夫、呼吸性変動への対策などにより、逸脱による合併症のリスクを軽減できることが示唆された。

日本先天性横隔膜ヘルニア(CDH)スタディグループ内の5施設で実施された栄養に関する追跡調査のデータを元に、CDH管理における急性期栄養が乳幼児期の成長に及ぼす影響について報告した。その結果、CDH軽症例では、積極的な経腸栄養(EN)が乳児期の体重増加に寄与することが示唆された。重症例では急性期におけるENが困難な場合が多く、静脈栄養によるサポートが体重増加に寄与する可能性が示唆された。

&lt;p&gt;症例は12歳男児．8歳時に網膜血管腫を指摘され，von Hippel-Lindau病の診断に至った．経過観察中症状は認めなかったが，腹部超音波検査で右副腎腫瘍を認め，当科紹介となった．精査にてカテコラミンが高値であり，右副腎と左後縦隔に腫瘍を認め，右副腎褐色細胞腫及び左縦隔交感神経節傍神経節腫の診断となった．摘出術では両腫瘍ともに一時的な血圧上昇は認めたものの，鏡視下に安全に摘出可能であり，病理では悪性所見を認めなかった．文献的にはvon Hippel-Lindau病に伴う褐色細胞腫では両側及び副腎外発生が多く悪性が少ない．また，他の腹部臓器を含めた全身に腫瘍が同時性及び異時性に好発することが報告されており，これらを考慮した経過観察や治療法の選択が必要であると思われた．&lt;/p&gt;

&lt;p&gt;症例は6歳女児．心窩部痛と嘔吐にて発症し，第2病日に卵巣囊腫茎捻転の診断で腹腔鏡下に手術を行ったが，右卵巣に囊腫はあるも捻転所見はなかった．術後に微熱と軽度な心窩部痛があったため腹部超音波検査と造影CT検査の再検討を行ったところ，肝門部に腫瘤を認め，消化管重複症や腸間膜リンパ管腫を疑って第37病日に再手術を行った．術中所見では，肝管左右分岐の頭側に肝実質にもぐり込むような径15 mmの腫瘤を認め，これを摘出した．病理所見は虚血壊死した肝組織であり，副肝葉捻転と診断した．術後経過は良好で，術後8日目に退院となった．肝臓の発生異常である副肝葉は，画像検査では特異的な所見がないため診断困難であり，ほとんどが術中所見もしくは術後の病理検査で確定診断される．捻転にて発症することは稀と考えられるが，急性腹症の鑑別として考慮すべき疾患と考えられた．&lt;/p&gt;