照井 慶太

成人期に通院を要する新生児外科疾患患者の身体精神発育などを明らかにすることを目的に、新生児期に外科手術または外科的管理を要し、2020年現在診療を必要としている16歳以上の新生児外科疾患患者76例(鎖肛24例、腹壁疾患13例、食道閉鎖症10例など)を対象に、診療録をもとに検討した。その結果、対象の成人期体格は標準の範囲内であることが多かったものの、Z-score 0未満の平均に満たない症例が多かった。また、精神発達遅滞を伴っている症例は一定数(14%)あるものの、多くが通常の社会生活を維持できていたが、排便管理など医療的ケアのため通院が必要で、小児外科が主科として機能していた。

症例は34歳男性で、日齢2に腸回転異常症、中腸軸捻転の診断で手術を行い、日齢65の4回目手術で残存小腸は幽門輪から計14cm(回盲部温存)となった。新生児期から幼年期では短腸症候群(SBS)の栄養管理に難渋したが、在宅中心静脈栄養(HPN)を併用して社会生活が可能となった。少年期〜青年期では障害受容が進まず、無謀な中心静脈カテーテル離脱の試みや食生活を含めた生活全般の乱れによる思われるカテーテル関連合併症から頻回の入院を要し、本人の意向を尊重してHPNから離脱するも食生活と生活習慣の乱れは激化した。壮年期には乳酸アシドーシスや脱水症による入院が増えたが、結婚を契機に障害受容に至り、HPN再導入後は安定した管理が可能となった。本症例ではパートナーの存在とそのサポートの影響が極めて大きく、長期的な管理を要するSBS患者においては、社会的側面と障害受容の問題を念頭に置くことが重要と考えられた。

症例は7ヵ月男児で、日齢1より腹部膨満があり、日齢2の腹部単純X線検査で腸管拡張を認めたため当科に紹介受診となった。注腸造影検査で脾彎曲部分にcaliber changeがあったためHirschsprung病と暫定診断し、経肛門チューブによる減圧・洗腸管理を開始した。その後は経肛門チューブでの減圧管理を継続し、月齢7に根治手術を行った。臍部より12mmポート、右下腹部より5mmポートを挿入し、腹腔内を観察しながら肛門部よりWound Retractor XSを挿入、これに12mmポートを留置した。肛門の12mmポートと右下腹部の5mmポートから鉗子を挿入し操作を行った。切除範囲結腸を授動すると、下行結腸、S状結腸の腸間膜処理は肛門ポートで容易に対応しえた。術後一時、便性悪化に伴い便回数が増加し、肛門周囲皮膚炎の管理に難渋した。内服薬を調整したり皮膚保護剤を工夫したりすることで皮膚炎は改善し、術後22日目に退院となった。