馬場 勝尚

症例は6 か月，男児．生後5 か月頃より喘鳴を認め，6 か月になると吸気性喘鳴と陥没呼吸が出現し，当院小児科を受診した．頸部レントゲン検査で頸部気管内腔に突出する陰影を認め，声門下腔狭窄症が疑われ当科紹介となった．硬性気管支鏡検査を予定したが，呼吸状態が悪化し，著しい努力様陥没呼吸，哺乳不良，啼泣時のSpO2 の低下を認めた．緊急硬性気管支鏡検査を施行すると，声門下腔に左後壁から発生し内腔を占拠する腫瘤性病変を認めた．気道確保を最優先し，緊急気管切開術を施行した．術後の造影CT 検査で壁にのみ造影効果を有する囊胞性病変を認め，声門下腔囊腫と診断した．2 週間後，硬性気管支鏡下に囊腫亜全摘術を施行した．病理組織検査では気道上皮からなる囊胞壁と診断された．1 か月後に再び硬性気管支鏡検査を行い，気道上皮が再生し，囊腫病変の再発のないことを確認し気管切開チューブを抜去した．術後，半年以上経過するが再発なく経過している．

【目的】小児気道異物の臨床像は多彩であり，異物吸引のエピソードが明らかでない場合や非典型例では初期診断が難しい．胸部単純X 線（以下CXR）のみによる画像診断は困難なため，CT 検査（以下CT）の有用性について検討した．<br> 【方法】過去7 年間に当科で診療した16 歳未満の気道異物（疑いを含む）の症例を対象として後方視的に解析した．<br> 【結果】12 症例が対象となり，発症時年齢は1 歳5 か月から10 歳4 か月（中央値3 歳5 か月）であった．10 例に対して硬性気管支鏡が行われ，7 例で気道異物（ピーナッツ5 例，小石1 例，円筒形・中空のプラスチックチューブ1 例）が確認されたが，2 例は異物吸引による誤嚥性肺炎，1 例は異常所見なしと診断した．非典型的な臨床経過の2 例は，CXR，CT および入院経過により気道異物なしと判断して気管支鏡を施行しなかった．術前の画像検査は，12 例全てにCXR，10 例にCT が施行されていた．2 例は来院直後に硬性気管支鏡を施行して診断したため，CT を施行しなかった．気管支鏡での異物摘出を要した7 例全てが，術前にCXR およびCT を施行されており，それぞれの画像検査所見を比較した．CXR では3 例に異常所見を認めたが異物を描出できたのは1 例のみで，2 例は過膨張や無気肺など間接的所見のみであった．一方CT では6 例に明瞭な異物描出および間接的な肺野情報を詳細に得られた．<br> 【結論】気道異物を疑う症例では迅速な気管支鏡による確定診断と異物の摘出が基本であるが，近年のCT は数秒の撮影時間で異物の大きさ，部位，間接的な肺野異常など詳細な情報を得られるため，小児気道異物の画像診断におけるCT の有用性は高い．

【目的】13・18 トリソミーの治療方針は各施設に委ねられている．自施設では積極的な外科治療も行う方針としており，その妥当性について検討した．<br> 【方法】2008 年1 月から2014 年6 月に，当院NICU に入院した13・18 トリソミー21 例を対象として後方視的に解析した．<br> 【結果】全例が出生前に超音波検査で胎児異常を指摘され，染色体異常の出生前診断は9 例（42.9％）に行われた．出生後，11 例（52.4％）に小児外科疾患が診断され，内訳は腸回転異常（症）4 例，食道閉鎖症2 例，胃食道逆流症2 例，横隔膜ヘルニア1 例，肝芽腫1 例，低位鎖肛1 例，臍帯ヘルニア1 例，鼠径ヘルニア1 例であった．根治術を施行した腸回転異常症2 例と食道閉鎖症1 例は，在宅で2～5 年の長期生存中である．肝芽腫1 例は，積極的治療希望であったが，体重4 kg 台で心奇形合併があり治療困難と判断され緩和ケアに移行した．食道閉鎖症1 例，低位鎖肛1 例，臍帯ヘルニア1 例は，姑息的手術を選択した．長期に気管挿管された4 例には気管切開術を施行した．心奇形は20 例（95.2％）に合併し，3 例に心内修復術や肺動脈絞扼術が施行された．主に心疾患の重症度が予後を規定しており，新生児集中治療と心疾患に対する治療選択により経過が左右された．一方，小児外科医による外科治療は生命予後に直接関与することは少なく，予後不良症例に対する姑息的手術も患児と家族の時間を妨げるものではなかった．<br> 【結論】近年13・18 トリソミーの長期生存例が着目されるようになり，個々の病状に応じた治療が必要とされる．客観的な医学的評価に基づいた積極的な外科治療の提供は倫理的にも妥当である．

【目的】当科では小児急性虫垂炎に対し，保存的治療を第一選択としている．今回，我々の治療経験から小児急性虫垂炎に対する保存的治療の適応および限界について検討した．<br>【方法】2012 年1 月から2014 年8 月までに急性虫垂炎の診断で入院し抗菌薬を用いた保存的治療を行った53 症例を対象とし，保存的治療奏効群と保存的治療抵抗群に分けて比較検討した．<br>【結果】53 例中，奏効群は36 例，抵抗群は17 例．入院時体温は奏効群が37.4±0.7°C，抵抗群が38.2±0.8°C で抵抗群において高かった（p＝0.01）．入院時血液検査所見では，CRP が奏効群1.4±1.7 mg/dl，抵抗群9.7±7.0 mg/dl と，抵抗群で高値であった（p＜0.01）．画像所見では，虫垂最大径が奏効群8.4±2.7 mm，抵抗群11.3±2.5 mm と抵抗群で有意に腫大していた（p＜0.01）．糞石は奏効群の16.7％（6/36 例），抵抗群の76.5％（13/17 例）に認めていた（p＜0.01）．治療開始後24 から48 時間での白血球数は奏効群6,988.9±2,884.8/μl，抵抗群11,741.2±3,845/μl と，抵抗群で高値であった（p＜0.01）．再発率は奏効群8.3％に対し，抵抗群では36.4％と高率であった（p＝0.042）．治療開始から48 時間での2 群のカットオフ値は，白血球数9,650.0/μl，CRP 値が6.67 mg/dl と推定された．<br>【結論】治療後48 時間において白血球数が9,650.0/μl またはCRP 値が6.67 mg/dl を超える症例では早期の外科治療を検討すべきである．

AIM: Congenital tracheal stenosis is an obstructive airway lesion that often presents as a life-threatening emergency. We had introduced the balloon dilatation and placement of the expandable metallic airway stent as a therapeutic option, and this study aimed to clarify the long-term outcomes in pediatric patients. METHODS: A retrospective review of five infants in whom balloon expandable metallic airway stents (10-40 mm long and 6-8mm in diameter) were inserted in 1997 to 2000 was conducted. RESULTS: There was an immediate improvement of respiratory obstruction in all five infants (aged 7 days to 12 months) with four weaned from ventilation. One child died after 9 months of palliative treatment. In all inflammation and granulation tissue developed over the stents, but this could be managed by scraping or balloon compression. Metallic stents have been in place a mean of 12 years (range 6 months to 13 years) after insertion without other complications. Four children are alive and well with their stents in place. Recently, an attempt to remove the stent was done in two patients who showed dyspnea on exertion. They underwent tracheoplasty following successful complete removal of metallic stent using cardiopulmonary bypass. CONCLUSION: Use of expandable metallic airway stents following balloon dilatation can be left for long periods to relieve tracheal obstruction. Development of granulation tissue is a major treatable complication. Removal of the stent was safely completed by open surgical intervention using a cardiopulmonary bypass. The airway stent may provide an important therapeutic option in selected cases with congenital tracheal stenosis.

はじめに 重症心身障害児におけるGERは栄養障害や誤嚥性肺炎の原因と考えられている。これに対しNissen噴門形成術が障害児のQOLを改善するのかどうかを後方視的に検討した。 方法 過去6年間に当施設で施行した噴門形成術症例について検討した。臨床所見、上部消化管造影、24時間食道pHモニターにて評価し手術適応を決定した。術式は全例、開腹Nissen噴門形成術・胃瘻造設術を行った。術後3日目に胃瘻造影を行い問題がなければ経腸栄養注入を開始し、7日目に退院もしくは小児科転科とした。 結果 全49例、男女比26：23であった。術後の経過観察期間は3年（0カ月−5年10カ月）であった。手術時の年齢は平均5歳10カ月（2カ月−29歳1カ月）であった。手術時間は平均148分（63−305分）。退院もしくは転科まで術後平均10.1日（1−69日）であった。術後平均8.5日（3−34日）で十分な栄養摂取が可能となった。最終的には自宅退院36例、転院9例、死亡退院2例、入院継続2例であった。5例は術後初めて自宅退院が可能となった。重症心奇形合併の1例で術後1日に心肺停止となり死亡した以外は、重大な術後合併症を認めなかった。4例が遠隔期に死亡した（原因不明の急性呼吸不全1例、アンモニア発作1例、敗血症1例、喘息1例）。周期性嘔吐症の1例を除く全例で栄養状態の改善を認めた。気道感染、嘔吐などを主訴とした入院回数は手術前平均3.1回（1−17回）、手術後2.8回（0−25回）であった。再手術を要した症例はなかった。 まとめ 噴門形成術により栄養状態の改善が認められ、手術前後で入院回数は減少し、再発も認められなかった。障害児のGERに対する噴門形成術はQOLの改善に貢献するものと考えられた。

はじめに 気管腕頭動脈瘻は気管切開術後に認められる重篤な合併症のひとつであり、動脈性出血により致死的になりうる。当科での異なる経過をたどった3例を供覧し、重症心身障害児における気管切開術後の治療戦略について報告する。 症例1 6歳、女児。多発奇形と脳性麻痺のため2歳時に前医にて気管切開術を施行され人工呼吸管理されていた。気管切開チューブからの少量の出血を認めていたが、突然の動脈性出血により当科へ緊急搬送された。胸部造影CTにて気管腕頭動脈瘻と診断した。ICUに収容後に大量出血を来したため、急速輸血後、緊急腕頭動脈離断術を施行した。術後、肺水腫となり呼吸管理を要したが救命しえた。 症例2 16歳、男児。6歳時にLesch-Nyhan症候群と診断され、整肢療護園通院中であったが、15歳時に細菌性肺炎より心肺停止となり蘇生後当院へ搬送入院。気管支鏡検査、胸部CT検査にて気管軟化症および腕頭動脈による気管支の外的圧迫を認めた。気管切開術に伴う気管腕頭動脈瘻の危険性について両親に説明するも、腕頭動脈離断術の同意が得られず、呼吸管理のための気管切開術のみ施行した。気管切開術後、2カ月時に気管腕頭動脈瘻からの出血性ショックにて死亡した。 症例3 13歳、男児。8カ月時アテトーゼ型脳性麻痺と診断され、その後WEST症候群と診断。8歳時、心肺蘇生後入院となり、抜去困難症に対して喉頭気管分離術、胃瘻造設術を施行。10歳時、吸引時の気管内出血を認め、精査にて腕頭動脈による気管の外的圧迫と肉芽形成を認めたため、予防的腕頭動脈離断術を施行。以降経過良好である。 考察 気管腕頭動脈瘻は動脈性に大量出血すると救命は困難であることから、画像診断による気管と腕頭動脈の位置関係の評価、気管切開後の定期的な気管支鏡検査による気道病変の評価が重要である。発症の可能性が考えられる場合には予防的な腕頭動脈離断術が有効である。

Intrapericardial extralobar pulmonary sequestration is a very rare congenital lung anomaly. We report a case of this condition, detected as an intrathoracic cystic lesion by using prenatal ultrasonography. The neonate was born at 38 weeks of gestation with no progression of the lesion and no respiratory or cardiac symptoms. Ultrasonography and computed tomography (CT) revealed a 40 × 17 × 17-mm intrapericardial lesion, composed of cystic components and a solid component. Intrapericardial extrapulmonary sequestration was suspected largely because CT showed a vague aberrant artery. At the age of 3 months, elective surgery was performed, and the postoperative course was uneventful.

11歳男児。前胸部の海綿状リンパ管腫摘出術後1ヵ月目に創部離開とリンパ漏が出現した。そのため創部を再縫合し、皮下に閉鎖式ドレーンを再留置したが、皮膚は再離開を繰り返し、閉鎖式ドレーンの留置を断念した。以後、手術から2ヵ月経過でこの創部離開とリンパ漏に対し皮膚欠損用創傷被覆材(バーシバXC)を用いた治療を開始した。特にに滲出液の多い時期には創面と皮下ポケットへアルギン酸塩被覆材(カルトスタット)を使用し、交換時に局所感染を疑う汚染が強い場合には創面にアクアセルAgを用いた。その結果、治療開始1ヵ月で治癒が得られた。

症例1:3ヵ月女児。胎児MRIで右肺上部肺側に多房性嚢胞を認め、congenital cystic adenomatoid malformation of the lung(CCAM)I型が疑われた。出生後嚢胞の縮小傾向はなく、生後3ヵ月時に右上葉切除を行った。症例2:1歳2ヵ月女児。出生後の胸部CTで左上葉に多発する小嚢胞を認め、無症状のため体重が10kgを超えた時点で区域切除を施行し、病理所見はCCAM II型であった。症例3:3歳男児。生後2ヵ月のCTで右肺の下葉に多発小嚢胞を認め、無症状で経過したが病変に変化がなく、3歳時に区域切除を行い、病理所見はCCAM III型であった。症例4:6歳男児。生後3ヵ月時のCTで右肺葉外肺分画症と診断し、経過観察で症状はなく胸部陰影の変化もなかったが、希望により6歳時に摘出術を施行した。症例5:13歳女児。肺炎の治療中にCTで右下葉に多発した嚢胞を認めてCCAMと診断し、夏休みを利用して嚢胞部分の区域切除を行った。5例とも術後経過順調である。

3ヵ月男児。在胎23週時の胎児超音波で胸腔内腫瘤を指摘され、MRIでは心臓左側に2.9×1.9cmの嚢胞性病変を確認した。出生後の心エコーで心嚢内の腫瘤は嚢胞性病変と充実性病変から形成され、胸部CT(MDCT)で脂肪や石灰化は認めず、上行大動脈から左房室間溝を経て腫瘤へ流入する血管が描出され、心嚢内肺分画症を最も疑った。生後の呼吸循環動態は安定しており、哺乳、体重増加も良好で、腫瘤の増大傾向は認めなかった。生後3ヵ月時に開胸術を施行し、左房と左室の間に3cm大の嚢胞性腫瘤を認め、流入動脈および流出静脈を結紮処理後、摘出した。病理組織所見で、充実性病変部位では細気管支から肺胞、軟骨と気管支腺などの肺構造が確認された。嚢胞性病変部位は線毛上皮に覆われた腔が多数を占めており、気管支内腔に分泌物が貯留し嚢胞状に拡張したと考えられ、心嚢内肺葉外肺分画症と診断した。術後経過良好で、8日目に退院した。

新生児臍帯ヘルニアに対して,合目的的でより低侵襲な治療法を模索してきた.今回,新しい治療法を採用し,良好な成績が得られたので報告する.